Цебоцефалия - обезьянья голова - недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны.

Целлюлит - воспаление подкожной клетчатки, обычно негнойное, распространяющееся по ходу соединительной ткани в межклеточном пространстве. Классический возбудитель -гемолитический стрептококк, обычно чувствительный к антибиотикам пенициллинового ряда. Причины - колотые раны, расположенные глубоко абсцессы или другие повреждения кожи. Клиническая картина • характерны распространённый отёк, гиперемия кожи без чётких границ и боли без строгой локализации, а также лихорадка и лейкоцитоз • часто возникает гнойное воспаление лимфатических сосудов и узлов; при этом на коже конечности появляются красные полосы, идущие от очага воспаления к зоне регионарных лимфатических узлов, при пальпации выявляют болезненные тяжи по ходу лимфатических сосудов. Лечение: антибиотикотерапия и иммобилизация поражённого участка; в случае безуспешного лечения в течение 48-72 ч следует предположить, что сформировался абсцесс, требующий хирургического лечения. Опаснейшее осложнение - газовая гангрена.

Цементома гигантская (137575, R). Синоним: множественная периапикальная дисплазия цемента. Клинически: гигантские цементомы, неправильное расположение зубов, множественные рентгеноконтрастные образования, рассеянные по всей челюсти. Течение: раннее начало и медленное развитие.

Цирроз печени алкогольный - мелкоузловой цирроз печени. Клиническая картина: раннее возникновение портальной гипертёнзии, асцита, варикозного расширения вен геморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца (голова медузы); неврологические или соматические проявления алкоголизма; желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают в более позднем периоде; наиболее частые осложнения - профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения. Течение благоприятное после прекращения приёма спиртных напитков; в терминальной стадии болезнь неуклонно прогрессирует. МКБ. К70.3 Алкогольный цирроз печени.

печени, обусловленном недостаточностью a₁-антитрипсина. Клиническая картина: быстрое клинически выраженное про-грессирование, печёночная недостаточность развивается при отсутствии признаков предшествующей портальной ги-пертёнзии, клиническая картина в периоды обострений напоминает картину острого гепатита (желтуха, астеновегетатив-ный и диспептический синдромы, лихорадка). Синоним: некротический цирроз печени. МКБ. К74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени.

Цистинурия обусловлена наследственным дефектом (р) транспорта цистина и двухосновных аминокислот через эпителий канальцев почек (также тонкой кишки) и характеризуется повышенным выведением с мочой плохо растворимого цистина, формированием почечных камней, обструкцией мо-чевыводящих путей, их инфицированием, почечной недостаточностью, иногда симптоматикой со стороны ЖКТ и желче-выводящих путей. Частота - 1:7 000 населения. Выделено 3 типа заболевания. Вероятно, все типы цистинурии развиваются при мутациях гена SLC3A1 (104614, 2р16.3) трансмембранного переносчика цистина и двухосновных аминокислот. Типы I и Ц (#220100). Клинически: нефролитиаз. Лабора-торно: в моче увеличено содержание цистина, лизина, аргинина, орнитина. Тип Щ (*600918, 19ql3.1, ген CSNU3, р). Клинически: цистиновые камни. Лабораторно: умеренное содержание в моче цистина и двухосновных аминокислот. Примечание. Название аминокислоты цистина (а затем и цисте-ина) произошло от названия мочевого пузыря, т.к. первое описание этой аминокислоты было сделано при изучении состава мочевых камней. МКБ. Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот. MIM • 220100 Цистинурия, тип I и II • 600918 Цистинурия, тип III.

Чикунгунья - острая природноочаговая арбовирусная инфекция. Этиология: возбудитель - вирус рода Alphavirus семейства Togaviridae. Эпидемиология: эндемичные районы -Юго-Восточная Азия, Индия, остров Гуам, Африка, Новая Гвинея; основной резервуар - комары Aedes aegypti. Клиническая картина: острое начало, выраженная лихорадка, конъюнктивиты, суставные и мышечные боли, различные высыпания на коже. Лечение: постельный режим, жаропонижающие, обезболивающие и противовоспалительные препараты, в тяжёлых случаях - инфузионная регидратация. МКБ. А92.0 Болезнь, вызванная вирусом Чикунгунья.

Шистосомоз интеркалатный - гельминтоз (трематодоз). Этиология: возбудитель - трематода Schistosoma intercalatum семейства Schistosomatidae. Клиническая картина напоминает шистосомоз Мэнсона, но проявления более мягкие: наблюдают умеренные боли в животе, увеличение печени и селезёнки. Эпидемиология, патогенез, дифференциальный диагноз, методы исследования, лечение: см. Шистосомоз Мэнсона.

Шистосомоз печени хронический - тропический гельминтоз (трематодоз). Этиология: возбудители - трематоды Schistosoma mansoni и Schistosoma japonicum семейства Schistosomatidae. Эпидемиология: после попадания в пресноводный водоём паразит проходит промежуточный цикл развития в организме моллюсков родов Biomphalaria, Australorbis и Tropicorbis; в организм окончательного хозяина личинки внедряются через кожу (при пребывании последнего в воде) и мигрируют в портальную систему; резервуар - грызуны, свиньи, крупный рогатый скот, собаки, кошки; эндемичные районы - Африка, Азия, Южная Америка, Карибские острова. Клиническая картина: лихорадка, крапивница, лимфаде-нопатия, увеличение печени и селезёнки; возможно развитие гепатита и цирроза печени, варикозного расширения вен пищевода; выраженная эозинофилия. Синоним: бильгарциоз. Дифференциальный диагноз, методы исследования, лечение см. Шистосомоз Мэнсона. МКБ. В65 Шистосомоз (бильгарциоз) В65.1 Шистосомоз, вызванный Schistosoma mansoni (кишечный шистосомоз).

Шистосомоз кожный - редкий гельминтоз (трематодоз), протекающий в форме папулёзного зудящего дерматита в месте проникновения возбудителя. Этиология: возбудитель -трематода Schistosoma cercaria. Эпидемиология: основной хозяин - различные животные и водоплавающие птицы, человек - случайный хозяин; в пресноводном водоёме паразит проходит промежуточный цикл развития в организме моллюсков родов Biomphalaria, Australorbis и Tropicorbis; в организм окончательного хозяина личинки внедряются через кожу (при пребывании последнего в воде); поражения человека вызывают личинки (церкарии), внедряющиеся через кожные покровы; заболевание чаще регистрируют в средней полосе России. Лечение: противовоспалительные и антигистаминные препараты; при массивных поражениях - празик-вантел 60 мг/кг в 2-3 приёма в течение суток; при вторичных бактериальных инфекциях - антибиотики. Синонимы: зуд пловца, зуд добывателей моллюсков, шистосомидный дерматит, церкариоз. МКБ. В65 Шистосомоз (бильгарциоз).

Шистосомоз японский - гельминтоз (трематодоз). Это; логия: возбудитель - трематода Schistosoma mansoni и Schistosoma japonicum семейства Schistosomatidae. Эпидемиология: окончательные хозяева - человек, собаки, кошки, крупный и мелкий рогатый скот, свиньи, обезьяны; промежуточный хозяин - моллюски рода Oncomelania; эндемичные районы - Африка, Индия, Средний Восток, острова Индийского океана. Клиническая картина: выраженная лихорадка (на 15-20 сут), увеличение печени и селезёнки, лимфаденит, эозинофилия, острый энтерит с примесью крови в стуле; длительное течение с постепенным переходом в хроническую форму через 3-5 лет после инвазирования (увеличение печени и селезёнки, асцит, отёки конечностей, синдром хронической дизентерии, выраженная анемия, джексоновские припадки, гемиплегия, слепота, деменция). Методы исследования, лечение - см. Шистосомоз Мэнсона. Синонимы: восточный шистосомиаз, болезнь Катаямы, азиатский шистосомоз, лихорадка долины Кинкъянг, лихорадка долины Янцзы, уртикарная лихорадка, кабура.МКБ. В65.2 Шистосомоз, вызванный Schistosoma japonicum.

• повышение тонуса косых мышц глаза • ирритация симпатического нерва (обратный симптом Хбрнера).

Энтеропатия с потерей белка (энтеропатия экссудативная) - сочетание диспептических расстройств с гипопроте-инемией, онкотическими отёками, общим истощением; синдром развивается при болезнях и состояниях, характеризующихся потерей белков плазмы крови через кишечную стенку. Причины • Изъязвления слизистой оболочки • Злокачественные опухоли ЖКТ • Множественные пептические язвы • Не-гранулематозный илеоеюнит • Псевдомембранозный колит • Неспецифический язвенный колит • Поражения слизистой оболочки без изъязвления часто связаны с нарушениями метаболизма или процессами обновления эпителия, что приводит к увеличению его проницаемости для белка. К подобным заболеваниям относят: болезнь Менетриё, целиакия, болезнь Уйппла, инфекционный энтерит • Обструкции лимфатического оттока вызывают увеличение давления и выпот белка; сопровождают следующие состояния: лимфомы, лимфоанги-эктазии, заболевания сердца (например, констриктивный перикардит и поражения трёхстворчатого клапана), инфекции Capillaria philippinensis. МКБ-10. К90 Нарушения всасывания в кишечнике.

Энтропиен - порок век. при котором край века завёрнут к глазному яблоку, что приводит к повреждению роговицы ресницами. Энхондроматоз (166000, R) - дефект энхондрального ос-теогенеза • Тип 1 (болезнь Олльё) • Тип 2 (синдром Маффучи). Гипертрофированный хрящ не рассасывается и оссифи-цируется, что приводит к дополнительному росту масс хряща с беспорядочной"расположением хондроцитов. Эти массы локализуются в метафизах (у детей), но могут быть и в диафизах (у подростков и молодых взрослых). Нарушение обычно распознаётся в детстве при появлении деформаций или замедления в росте. Наиболее частые участки поражения -концы длинных трубчатых костей, обычно в области, где от-

• 156250 Метахондроматоз. Л-ра: Vaz RM, Turner С: Oilier disease (enchoridromatosis) associated with ovarian juvenile granulosa cell tumor and precocious pseudopuberty. / Pediat. 108: 945-947, 1986; Spranger J et al: Two peculiar types of enchondromatosis. Pediat. Radial. 7: 215-219, 1978.

Эпидермолиз буллёзный врождённый - группа заболеваний, вызванных мутациями в генах коллагена разных типов или ламинина, с образованием на коже пузырей. Имеется множество типов, различающихся по характеру наследования и клинической картине (см. Приложение 2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы). Например, при простом эпидермолизе Кебнера или Даулинг-Меара (#131900, ген кератина 5KRT5[ 148040, 12qll-ql3] или 14 KRT14 [148066, 17ql2-q21],R) наблюдают герпетиформные серозные и геморрагические пузыри, особенно на ладонях, подошвах, вокруг рта, на туловище и шее, иногда с формированием рубцов, мелкоточечный гиперкератоз ладоней и подошв, отслойку ногтевых пластинок с нормальной их регенерацией. Лабораторно: внутрикожные пузыри вследствие цитолиза базальных клеток, нарушение структуры десмосом. МКБ t Q81 Буллёзный эпидермолиз • Q81.0 Эпидермолиз буллёзный простой • Q81.1 Эпидермолиз буллёзный летальный. Синдром Херлица • Q81.2 Эпидермолиз буллёзный дистрофический • Q81.8 Другой буллёзный эпидермолиз • Q81.9 Буллёзный эпидермолиз неуточнённый. MIM. Эпидермолиз буллёзный: • дистрофический доминантный (131750) • дистрофический рецессивный (226600) • претибиальный (131850)

Эритразма - псевдомикоз, вызываемый бактерией Corynebacterium minutissimum, проявляющийся ограниченными очагами желтовато-коричневого или розового цвета с чёткими контурами и мелким отрубевидным шелушением на поверхности; локализуется почти исключительно на прилегающих к мошонке участках внутренней поверхности бёдер.

Эритромелалгия - заболевание, проявляющееся возникновением жгучих болей и отёка дистальных отделов конечностей (чаще нижних); позже развиваются трофические изменения тканей; симптоматика вызвана приступообразным расширением артериол. Генетические аспекты - Эритромелалгия (133020, R). Синонимы • Митчелла болезнь • Отёк кожи ограниченный болезненный. MIM. 133020 Эритромелалгия. Лда: Van Genderen PJJ et al: Hereditary erythermalgia and acquired erythromelalgia. Am. J. Med. Genet. 45: 530-531, 1993.

Эритроцит • Объём эритроцитарный средний (СЭО) можно точно и быстро определить с помощью современного автоанализатора; единицей измерения служит фемтолитр (фл), норма - 80-94 фл. Метод вычисления: Ht н- число эритроцитов в 1 мкл ч 10~⁹ • Объём эритроцитов средний рассчитывается путём деления показателя Ht на общее количество эритроцитов в крови, выражается в кубических микрометрах

• Содержание Нb в эритроците среднее (ССГЭ). Метод вычисления: Нb (г/л) -г число эритроцитов в 1 мкл ч 10~⁷; его величину выражают в пикограммах (пг), норма - 27-33 пг

Эритроциты патологические • дрепаноцит - серповидный (серповидноклеточный) • макроцит - крупные эритроциты (>8 мкм) (например, наследуемая гемолитическая не-сфероцитарная анемия) • макроэллиптоцит - овальный или эллиптической формы эритроцит, встречаются у одного из 2 000 обследуемых при наследственном эллиптоцитозе и в меньшем числе при талассемии и ЖДА • менискоцит - серповидный (серповидноклеточный) эритроцит • микросферо-цит - малый диаметр, большая толщина, гомогенное окрашивание без центрального просветления (наследственный сфе-роцитоз, гемолитические анемии) • микроцит - мелкие эритроциты диаметром менее 7 мкм (ЖДА) • мишеневидный • небольшое содержание Нb, центральное расположение Нb, бледная окраска, плоская форма (талассемйя) • овалоцитэллипсоидная форма (овалоцитарная гемолитическая анемия, наследственные эллиптоцитозы); серповидный (дрепаноцит, менискоцит, серповидноклеточный эритроцит) - эритроциты формы серпа (серповидноклеточная анемия, анемии с экспрессией HbS и HbF) • стоматоцит - центрально расположенное просветление в виде стомы, щели (наследственный сфероцитоз, Rh-ноль синдром) • сфероцит - форма близка к шарообразной (микросфероцит) • шизоцит - выраженная фрагментация, фрагменты эритроцитов (гемолитические анемии) • шпороклеточный- многочисленные мелкие отростки (тяжёлый цирроз печени, гемолитические анемии) • эмиптоцит - см. овалоцит,